Sclérodermie

La sclérodermie (littéralement «peau dense») ou, comme on l'appelle aussi cette maladie, la sclérodermie est une lésion du tissu conjonctif de la peau, dans laquelle elle devient plus dense, c'est-à-dire sclérosée et durcit. La sclérodermie survient dans différents groupes d'âge, mais le plus souvent, ce sont les femmes qui en souffrent, dont l'âge est compris entre 30 et 50 ans.

Classification de la sclérodermie

La sclérodermie est divisée en 2 types principaux:
1. Systémique.
2. Localisé (limité).

La sclérodermie systémique est une maladie cutanée du collagène. La maladie affecte la peau, les organes internes, accompagnée de changements vasculaires et immunitaires. Il est considéré comme plus dangereux que localisé, affecte les organes et les systèmes, tandis que ce dernier - uniquement la peau et ses couches adjacentes. Il survient chez les femmes 3 à 7 fois plus souvent que chez les hommes.

La sclérodermie systémique, à son tour, est divisée en:

1. Sclérodermie diffuse (ou sclérose systémique progressive). Affecte la peau du tronc et des membres, les organes internes: poumons, cœur, intestins.
2. Limité. Les parties distales des membres sont touchées: les coudes, les genoux et aussi le visage. Plus tard, des maladies gastro-intestinales, une hypertension pulmonaire se développent.
3. Sclérodermie sans durcissement cutané (sans sclérodermie). Il n'y a pas de compactage de la peau, cependant, le tractus gastro-intestinal est touché, au début de la maladie, une fibrose pulmonaire est diagnostiquée, etc..
4. Sclérodermie juvénile. Se produit chez les enfants.
5. Forme croisée (lorsque la maladie est accompagnée d'autres maladies systémiques).

La sclérodermie limitée ou localisée affecte la peau et les tissus sous-cutanés, parfois les tissus plus profonds (muscles, os, etc.), mais n'affecte pas les organes internes, elle a donc la réputation d'être plus facile et moins mortelle pour le patient. Il est considéré comme le plus fréquent chez les enfants et les adolescents, en particulier les filles.

Divisé en formes telles que:

1. Plaque. Sur le tronc et les membres, des foyers d'érythème (rougeur de la peau provoquée par l'expansion des capillaires) et d'induration (induration) apparaissent. Il se produit dans des zones limitées de la peau dans les zones de violation de l'intégrité de la peau. Dans de rares cas, il disparaît tout seul. Considérée comme la forme la plus courante de sclérodermie.
2. Linéaire est souvent diagnostiqué chez les bébés. Il se produit dans la zone de croissance des cheveux et du front. Si la maladie se développe sur les membres inférieurs, il existe un risque d'ulcères trophiques. La famille peut avoir plusieurs patients.
3. Annulaire.
4. La sclérodermie superficielle se développe sous la forme de plaques brun bleuâtre.

Symptômes de la sclérodermie

Les formes multiples de sclérodermie ont des manifestations individuelles. Dans certains cas, il est assez facile de poser le bon diagnostic, dans d'autres, une observation longue et attentive du patient est nécessaire. Considérez les symptômes des formes de sclérodermie.

Sclérodermie systémique. Il passe par 3 étapes de développement:

1. Le processus n'affecte que jusqu'à trois zones du corps (par exemple, la peau, les articulations, le système musculaire).
2. La maladie commence à se propager, affectant de nombreux systèmes corporels.
3. La sclérodermie affecte un ou plusieurs organes particulièrement importants pour l'activité vitale du corps (cœur, reins, poumons, etc.).

La médecine distingue plusieurs options pour l'évolution de la maladie:

1. Aigu. Elle progresse rapidement et dans les deux ans affecte les organes et la peau. En l'absence du traitement nécessaire, il est fatal. Si le patient reçoit le bon traitement, son état s'améliore..
2. Subaigu. La clinique principale est les dommages à la peau, ainsi qu'aux articulations et aux muscles. La forme en croix est souvent observée.
3. Chronique. Il a une progression lente, donc pendant longtemps les symptômes ne sont que dans le syndrome de Raynaud. Le système viscéral (organes internes) est lentement impliqué dans le processus pathologique.

Les premiers symptômes de la maladie sont courants et il est très difficile de suspecter une sclérodermie chez eux. Les patients se plaignent d'une augmentation de la température subfébrile (jusqu'à 38 degrés), d'un manque d'appétit, ce qui entraîne une perte de poids. Et seulement après un certain temps, des signes plus reconnaissables commencent à apparaître: des lésions de la peau, des articulations, des muscles et des organes internes.

Cuir. Le stade précoce est caractérisé par l'apparition d'un œdème (principalement sur les mains et le visage), qui finit par s'épaissir et devenir cireux. Les rides du visage sont lissées, les expressions faciales sont si mal exprimées que le visage commence à ressembler à un masque, la bouche se rétrécit. La défaite des doigts les rend gonflés et denses, les mouvements sont difficiles.

La peau change de couleur (des zones de pigmentation accrue alternent avec des zones d'absence), s'amincit, des zones d'atrophie apparaissent rapidement sur les muqueuses.

Un spasme des vaisseaux sanguins, appelé syndrome de Raynaud, se manifeste sous la forme d'une peau pâle des doigts, ils commencent à avoir froid et à avoir des boutons. La manifestation du syndrome de Raynaud est divisée en plusieurs étapes, qui se remplacent:

1. En cas de surcharge émotionnelle ou d'hypothermie, les vaisseaux se rétrécissent, pâlissent, des picotements ou des brûlures sont observés, un engourdissement est ressenti.
2. Si le spasme persiste, la douleur commence, la peau devient cyanosée.
3. Après chauffage ou soudainement après 15-20 minutes, le spasme est éliminé, les doigts deviennent chauds.

Le système musculo-squelettique. Il y a des douleurs dans les articulations, leur raideur le matin, des mouvements limités, des courbatures dans les muscles. En cas de lésions osseuses chez les patients, il y a un raccourcissement, ainsi qu'une déformation des doigts. Avec la calcification (dépôts de sel) dans la zone des doigts et des articulations, des lésions blanches commencent à apparaître à travers la peau.

Poumons. L'atteinte pulmonaire peut être la seule manifestation de la sclérodermie. La clinique principale est l'essoufflement, la toux sèche. Le développement des maladies suivantes est possible:

1. Fibrose des poumons interstitielle.
2. Hypertension pulmonaire (augmentation de la pression dans les poumons).
3. Pleurésie.

Cœur.
1. Modifications cicatricielles (fibrose) du muscle cardiaque.
2. Péricardite.
3. Endocardite.

Un rein.
1. Évolution chronique de la maladie, asymptomatique ou légère. Elle peut s'accompagner d'une augmentation de la pression artérielle et de l'apparition de protéines dans les urines..
2. L'évolution aiguë (sclérodermie rénale) se traduit par une forte augmentation de la pression artérielle et une augmentation rapide de l'insuffisance rénale.

Tube digestif.
1. Le plus souvent, avec la sclérodermie, c'est l'œsophage qui est touché. Éruptions cutanées, reflux du contenu de l'estomac dans l'œsophage, accompagnés de la formation d'ulcères, etc..
2. Intestins. Le péristaltisme est perturbé, les patients souffrent de constipation, de diarrhée, de lourdeur dans l'estomac.

Système nerveux. Atteinte sensorielle des membres supérieurs et inférieurs, douleur.

Système endocrinien. Il a été établi que la glande thyroïde souffre le plus souvent de sclérodermie, une diminution de ses fonctions est observée.

Sclérodermie diffuse. Elle se caractérise par des lésions cutanées précoces (tronc et visage) dans l'année, ainsi que par la présence du syndrome de Raynaud et un effet rapide sur les organes internes. Pour la forme limitée, une évolution longue et isolée du syndrome de Raynaud est typique.

Les formes croisées sont une combinaison de symptômes de la sclérodermie et d'autres maladies d'étiologie rhumatologique.

Le viscéral (ou sclérodermie sans sclérodermie) diffère en ce qu'il affecte les organes internes, mais ne se manifeste pas à l'extérieur.

Sclérodermie limitée

Plaque. La sclérodermie limitée, également appelée plaque, se manifeste localement sous la forme de petites ou grandes plaques (de la taille d'une paume). Ils sont fortement limités et ont une structure dense et une surface lisse et brillante. Les plaques ont une teinte gris jaunâtre caractéristique, entourée d'un bord lilas. Apparaît généralement sur les zones de violation de l'intégrité de la peau. Il peut apparaître chez les enfants avant l'âge de 10 ans. Sites de localisation - principalement visage, torse, membres.

Ce formulaire est divisé en 3 étapes.
1. Les plaques sont rondes, rouge bleuâtre. La peau gonfle, commence à ressembler à de la pâte en consistance.
2. Après quelques semaines, les médecins observent le développement de la soi-disant hypertrophie du collagène: la peau devient "en bois" (c'est-à-dire qu'elle durcit), ressemble à de la cire par sa consistance. Les poils sur la zone touchée de la peau sont absents, ils ne peuvent pas être recueillis en pli.
3. Atrophie. La peau commence à ressembler au parchemin, la corolle de la croissance périphérique disparaît.

Linéaire. La sclérodermie de forme linéaire affecte le visage (peau du front, cuir chevelu, puis «rampe» vers l'arrière du nez). La forme de la lésion ressemble à une blessure au sabre et consiste en une peau épaisse transparente. Parfois, il se trouve sur la poitrine, les jambes, le long des troncs nerveux (si la maladie a une pathogenèse neurotrophique). La sclérodermie linéaire est souvent associée à une atrophie de la moitié du visage et est diagnostiquée chez les enfants. La maladie a trois stades. Peut prendre de deux à cinq ans.

Annulaire. Diffère par l'apparence sur la peau de plaques blanches de forme assez grande. Étant donné qu'il n'y a pas de sclérose interne en eux, avec le temps, ils peuvent disparaître sans traitement approprié (mais c'est rare).

Elle survient dans l'enfance, mais parmi d'autres formes de sclérodermie, elle est considérée comme la plus rare. Ils souffrent de maladies de l'avant-bras, des doigts, des mains et des pieds. Peut être combiné avec l'éléphantiasis.

Sclérodermie superficielle. Des plaques avec une teinte brun bleuâtre apparaissent, qui sont pratiquement dépourvues de l'anneau lilas périphérique, de petits vaisseaux sont visibles au centre légèrement enfoncé. Ils se propagent lentement dans tout le corps. Souvent, les sites de localisation sont les membres inférieurs et le dos.

Pathogenèse de la sclérodermie

Jusqu'à présent, les scientifiques ne connaissent pas les raisons du développement de la sclérodermie, car elle peut être diagnostiquée chez les adultes et les enfants, quels que soient la race et le statut social (bien que les scientifiques aient constaté que les Africains et les Indiens d'Amérique du Nord tombent plus souvent malades). Cette maladie est causée par une teneur accrue en collagène dans le corps, mais pourquoi une telle réaction se produit?

Les facteurs prédisposants suivants jouent un certain rôle dans le développement de la sclérodermie:

1. Prédisposition génétique. Par exemple, en cas de sclérodermie systémique, une déficience congénitale du système immunitaire entraîne des dysfonctionnements dans son travail et conduit à des maladies auto-immunes.
2. Infections (érysipèle, diphtérie, scarlatine, etc.), rétrovirus (cytomégalovirus).
3. Blessures.
4. Stress.
5. Hypothermie.
6. La présence de maladies endocriniennes.

Parfois, la prise de certains médicaments (médicaments utilisés pour la chimiothérapie), les vaccinations et les transfusions sanguines deviennent un facteur de risque. S'il y a une sclérodermie focale affectant des zones individuelles de la peau, elle peut éventuellement se développer en une sclérodermie systémique, avec des lésions viscérales.

L'impact de l'environnement extérieur y contribue également. On pense également que l'exposition aux substances suivantes augmente le risque de sclérodermie:

1. Poussière de silicium.
2. Certains solvants chimiques.
3. Irradiation ultraviolette.
4. Vibration.

Sclérodermie - comment est-ce dangereux?

Les complications de la sclérodermie vont de problèmes mineurs à de graves conséquences potentiellement mortelles. Le premier à souffrir, bien sûr, c'est la peau: elle change complètement de qualités, les traits du visage changent et les rides apparaissent. Peut atteindre une nécrose du bout des doigts. En outre, la maladie affecte le système musculaire, provoquant une atrophie musculaire, et par la suite - et les os, devenant la cause de la modification des membres. La sclérodermie accompagne les troubles du tractus gastro-intestinal, du cœur, des poumons. Des violations du système reproducteur sont observées, aussi bien chez les hommes que chez les femmes.

Le pronostic de la sclérodermie dépend de la forme de la maladie. Ainsi, avec une forme limitée, il est plus favorable que dans le cas de la sclérodermie systémique avec lésions des organes internes. Le taux de survie moyen à 5 ans pour cette maladie est de 68%.

Quand pouvons-nous parler d'un pronostic défavorable? Si des facteurs tels que:

1. Sexe masculin.
2. Plus de 45 ans.
3. Forme commune.
4. Lésions des poumons et des reins dans les 3 premières années suivant le diagnostic.
5. Anémie selon les résultats des tests, ainsi qu'une augmentation de l'ESR et des protéines dans l'analyse d'urine.

Diagnostic de la sclérodermie

Si vous avez des signes avant-coureurs, vous devriez consulter un rhumatologue. Le diagnostic, tout d'abord, commence par un examen (écoute avec un phonendoscope du cœur et des poumons), prise d'anamnèse, analyse des plaintes du patient.

Peut également être attribué:

1. Analyses sanguines générales et cliniques.
2. Études immunologiques pour détecter les auto-anticorps.
3. Biopsie (des zones cutanées et des organes affectés).
4. La capillaroscopie du lit de l'ongle permet de détecter les changements dans les vaisseaux.

Des études sur les organes qui affectent la maladie sont présentées: radiographie des poumons et des articulations, échographie du cœur, etc..

Traitement de la sclérodermie

Le traitement vise à arrêter la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie du patient. Pour le traitement, des agents anti-inflammatoires, vasculaires, immunosuppresseurs (supprimant l'activité du système immunitaire), antifibrotiques et réparateurs sont utilisés.

Une thérapie vasculaire est nécessaire pour éliminer les manifestations du syndrome de Raynaud, la vasodilatation et améliorer la circulation sanguine. Les inhibiteurs calciques tels que le vérapamil, l'amlodipine, la nifédipine et d'autres ont acquis la réputation d'être les médicaments vasodilatateurs les plus efficaces. En cas de lésions rénales, leur utilisation est indiquée en association avec les angibiteurs de l'ECA, qui abaissent la tension artérielle et améliorent la fonction rénale.

L'efficacité des médicaments vasodilatateurs augmente lorsqu'ils sont associés à des médicaments qui améliorent la circulation sanguine - anti-agents, ainsi que des anticoagulants.

Un traitement antifibrotique devient nécessaire dans la sclérodermie diffuse. Le principal médicament de ce groupe est la D-pénicillamine (cuprénil, artamine), qui supprime la croissance de la fibrose.

Un traitement anti-inflammatoire est nécessaire pour traiter les manifestations musculo-articulaires de la maladie, une fièvre persistante. Montré ibuprofène, diclofénac, kétoprofène.

S'il y a des signes évidents d'activité inflammatoire, les hormones sont indiquées. Ils n'affectent pas la propagation de la fibrose. Les doses d'hormones doivent être soigneusement sélectionnées, car des doses élevées augmentent le risque déjà existant de lésions rénales.

En cas de lésion de l'œsophage, le médecin vous prescrira certainement des repas fractionnés et des médicaments qui traitent les troubles de la déglutition - procinétiques. Lorsqu'une maladie telle que l'oesophagite par reflux est présente, des médicaments à pompe à protons sont prescrits. Les lésions pulmonaires sont traitées avec de faibles doses de cyclophosphamide et de prednisone.

Le traitement de la sclérodermie systémique s'accompagne de l'utilisation d'exercices thérapeutiques, de massages, d'une thérapie locale (applications avec du diméthylsulfoxyde, qui peut être combiné avec des médicaments vasculaires et anti-inflammatoires). Si les applications s'avèrent inefficaces ou inefficaces, il est possible d'effectuer des procédures thermiques (par exemple, paraffine), des procédures électrochimiques - ultrasons, laser, etc. Dans tous les cas, l'acupuncture est efficace.

Les patients atteints de SS chronique reçoivent un traitement thermal, qui dépend de la forme et du stade de la sclérodermie systémique. Il est possible d'utiliser la balnéothérapie, la boue, la physiothérapie, etc. Avec une lésion prédominante de la peau, les bains de sulfure d'hydrogène et de dioxyde de carbone aident bien, avec une lésion prédominante du système musculo-squelettique - le radon. En cas de contractures fibreuses, la thérapie peloïdienne (thérapie par la boue) est utilisée.

Le traitement de la sclérodermie locale (focale) implique, en plus des procédures thermiques et d'autres thérapies décrites ci-dessus, des massages et des exercices thérapeutiques..

Pour améliorer l'efficacité du traitement, vous devez prendre en compte certaines des nuances:

1. Ne prenez pas de soleil. Essayez d'éviter la lumière directe du soleil sur votre peau.
2. Éliminez toute vibration.
3. Ne pas trop refroidir.
4. Portez des vêtements chauds.
5. Arrêtez de fumer et les boissons contenant de la caféine.

Sclérodermie et grossesse

La sclérodermie et la grossesse sont des choses pratiquement incompatibles, car la maladie affaiblit considérablement le corps de la femme et il existe un risque de mort si un avortement est refusé. Néanmoins, les patients, en règle générale, ne rencontrent pas de difficultés de conception. Dans 83% des cas, les femmes donnent naissance à des enfants viables, dans 17%, la grossesse se termine par des fausses couches. Il y a un niveau assez élevé de complications - décollement placentaire, anomalies du travail, etc. Anomalies chez les bébés prématurés.

Remèdes populaires dans le traitement de la sclérodermie

Prenez à parts égales les herbes suivantes: mélilot, framboise, millepertuis, highlander, airelle rouge, menthe, racines de pissenlit, airelle, achillée millefeuille et hachez finement. Préparez 50 g d'herbes mélangées, versez un litre d'eau dessus, et laissez dans un endroit chaud pendant la nuit. Passez ensuite au tamis. Il est recommandé de prendre la perfusion pendant au moins 2 mois, puis de faire une pause (2 semaines) et de répéter le cours.

Pour le traitement de la sclérodermie focale, des pommades sont appliquées par voie topique. Vous devez mélanger la pommade à l'ichtyol avec du jus d'aloès et l'appliquer sur les taches. L'effet est plus prononcé si le patient cuit la vapeur dans le bain avant la compresse.

Faites cuire un oignon de taille moyenne au four, puis hachez-le. Versez une cuillère à soupe d'oignon avec du kéfir (deux cuillères à soupe) et ajoutez une cuillère à café de miel. Bien mélanger. Appliquer des compresses la nuit 4 fois par semaine.

Sclérodermie limitée (localisée): types de maladie, pathogenèse et caractéristiques du traitement

La sclérodermie limitée est une maladie auto-immune chronique entraînant le remplacement du tissu conjonctif par du tissu cicatriciel non fonctionnel. La maladie est très désagréable, mais elle est assez bien traitée..

La sclérodermie est une forme de fonctionnalité altérée du tissu conjonctif. Il s'agit généralement d'une maladie chronique et entraîne une modification des propriétés du tissu: il est remplacé par des fibres fibreuses totalement non fonctionnelles - tissu cicatriciel.

Caractéristiques de la maladie

La sclérodermie focale ou limitée est l'une des variétés de la maladie. Sa différence par rapport au systémique est la localisation des tissus affectés, ce qui rend le pronostic beaucoup plus favorable. Fondamentalement, la forme focale affecte la peau et les tissus sous-cutanés, moins souvent les muscles et les os. Cependant, dans certaines circonstances défavorables, la sclérodermie focale peut devenir systémique..

Le mécanisme de la maladie est connu. Le «point de départ» est une défaillance du système endocrinien, lorsque, pour des raisons inconnues, un excès de sérotonine est synthétisé, ce qui conduit à un vasospasme. Dans le même temps, l'équilibre entre la synthèse de l'acide hyaluronique et de la hyaluronidase est perturbé. Dans de telles conditions, les monosaccharides s'accumulent dans le tissu conjonctif..

Dans le même temps, la synthèse du collagène n'est plus limitée. Ce phénomène conduit à une surproduction de fibroblastes, et pas tout à fait du même type. Le système immunitaire réagit à la formation soudaine de fibres sous la forme d'une attaque par des cellules étrangères et tente de résister à «l'extérieur». Les leucocytes et les lymphocytes forment une réaction inflammatoire, mais cela ne conduit pas au résultat souhaité. En règle générale, la réaction inflammatoire diminue et le tissu affecté se dégrade, se transformant en tissu cicatriciel. Dans ce cas, non seulement les éléments du tissu lui-même changent, mais également les capillaires, les fibres nerveuses, les cellules interstitielles.

Le mécanisme de la maladie est le même pour toute forme de maladie, mais si nous parlons d'une forme limitée, cela ne s'applique pas à tous les tissus conjonctifs, mais uniquement au tissu sous-cutané. Les femmes tombent malades 3 à 4 fois plus souvent que les hommes.

Sclérodermie localisée limitée (photo)

Classification et formulaires

Il existe plusieurs types de sclérodermie limitée. Fondamentalement, ils diffèrent les uns des autres par la localisation et la forme des taches, mais, en général, ils ne constituent pas une menace pour la vie..

  • La forme la plus courante est la sclérodermie en plaques. Il tire son nom de la forme ronde ou ovale caractéristique des taches. Leur taille peut varier assez largement - de 2 à 15 cm.
    1. Au premier stade, la tache a une teinte rouge pourpre en raison de la réaction inflammatoire. Plus tard, les plaques deviennent jaunes ou grisâtres, acquièrent une brillance et une densité élevée de type «bois». Un anneau lilas est maintenu autour de la tache. Des taches peuvent apparaître n'importe où sur le corps, y compris le cuir chevelu.
    2. Au stade suivant, les poils de la plaque tombent, les glandes sébacées disparaissent, la peau perd complètement son élasticité, ce qui est causé par l'hypertrophie du collagène. Puis l'anneau lilas disparaît et la plaque se dissout.
    3. La troisième étape, en règle générale, est marquée par une atrophie cutanée dans la zone endommagée: elle devient mince, acquiert une couleur de parchemin caractéristique. Cependant, il existe des cas où la forme de la plaque est résolue sans laisser de trace et guérit spontanément..
  • Bande ou bande - a une localisation claire. La maladie se manifeste sous la forme d'une ligne allant de la partie poilue au-dessus du front à la pointe du nez, comme si elle divisait le visage en deux bandes verticales le long de la poitrine ou le long du tronc nerveux - la zone de Ged. Cette forme est spécifique et indique que la sclérodermie a affecté les terminaisons nerveuses. Assez souvent, l'apparition d'une telle bande précède l'atrophie de la moitié du visage. Le plus souvent, la forme rayée est observée chez les enfants..
  • Maladie des «taches blanches» - les lésions ressemblent à de petites taches - jusqu'à 1 cm de diamètre, blanches, bordées d'un bord rouge-brun. Les taches sont groupées, distinguées par une surface brillante. Leur couleur est toujours plus claire que la couleur de la peau ou des muqueuses. La plaque peut s'élever au-dessus de la peau ou de l'évier, ce qui est une caractéristique de la maladie lors du diagnostic - le lichen a la même forme et la même couleur. Des plaques peuvent apparaître dans la bouche, les organes génitaux, la poitrine, les épaules et le cou. L'autre localisation est rare.
  • Superficiel - la forme la plus bénigne de la maladie. Il se caractérise par la formation de petites taches de teinte gris-brun. Les plaques n'ont pas de bordure claire, elles sont situées légèrement en dessous du niveau de la peau. Des taches apparaissent, généralement sur le dos et les jambes. Cette forme de la maladie ne progresse pratiquement pas. La surface d'une telle plaque est dense, mais au centre la peau devient si fine que de petits vaisseaux sanguins sont visibles. La probabilité de lésions cutanées est très élevée, ce qui, cependant, ne conduit pas au développement d'une maladie ou à l'apparition de complications.
  • L'hémiatrophie du visage de Romberg est nettement différente dans les symptômes des autres types, mais se réfère également à une sclérodermie limitée. La maladie se manifeste généralement avant l'âge de 20 ans, les femmes et les hommes en souffrent également souvent. Dans ce cas, la peau du visage est endommagée et le tissu sous-cutané est immédiatement impliqué dans l'inflammation. Des taches se forment sur les pommettes, autour des yeux, près de la mâchoire inférieure, dans ces zones il y a une activité accrue de la sueur et des glandes sébacées. Dans ce cas, le stade sclérotique est essentiellement absent, mais l'hémiatrophie entraîne une douleur névralgique sévère. Suite à l'atrophie cutanée vient l'atrophie musculaire. De ce fait, le visage perd sa symétrie, les proportions et les tailles sont déformées. Les cheveux, les cils et les sourcils tombent.
  • Bullous - fait également référence à focale. Dans ce cas, en plus du tissu conjonctif, les vaisseaux lymphatiques sont affectés. La maladie est caractérisée par l'apparition de bulles à la surface de la peau avec d'autres foyers sclérotiques.

Causes d'occurrence

Les causes de la maladie sont inconnues. Les facteurs provoquants peuvent être les suivants:

  • l'hypothermie est une cause très fréquente, car la sclérodermie se forme plus rapidement dans les zones à peau endommagée, blessée;
  • trouble dans le travail du système endocrinien;
  • la cause peut être une vaccination ou une transfusion sanguine - l'ingestion de protéines «étrangères» dans le corps provoque souvent une réaction allergique, puis une modification du tissu conjonctif;
  • peuvent provoquer des maladies et un certain nombre de facteurs externes: poussière de silicium, si le patient est constamment en contact avec elle, vibrations, comme charge de travail d'accompagnement, vapeurs de certains solvants organiques;
  • dans certains cas, la drogue était le facteur provoquant.

Symptômes localisés de la sclérodermie

Les symptômes des différents types de maladie sont quelque peu différents. Cependant, en général, il existe 3 phases de développement de la sclérodermie focale, à savoir:

  • l'apparition d'une inflammation et d'un œdème. Dans la sclérodermie en plaques, les plaques sont initialement de couleur pourpre rougeâtre. Dans d'autres cas, des taches pâles de couleur grisâtre ou jaunâtre apparaissent;
  • les plaques deviennent très denses, changent de couleur, acquièrent de la brillance. Cependant, avec la sclérodermie à plaques plates, il n'y a pas de phoques. Avec l'hémiatrophie faciale, cette étape est absente;
  • résorption de la plaque et atrophie de la peau à sa place. La peau devient fine, parfois transparente, et change de couleur. Parfois, l'atrophie n'est pas observée.

Symptômes systémiques tels que fièvre, frissons. Aucun trouble gastro-intestinal n'est observé. Avec une forme bulleuse, les ganglions lymphatiques peuvent agrandir.

Diagnostique

Les symptômes des variétés de sclérodermie en plaques ne sont pas assez spécifiques. De plus, avec une évolution chronique et retardée de la maladie, les symptômes peuvent être bénins. La sclérodermie est diagnostiquée dans les cas où la maladie correspond à d'autres paramètres..

Les tests de laboratoire sont une étape obligatoire:

  • numération globulaire complète - une diminution du nombre de cellules sanguines indique un saignement caché ou une insuffisance rénale. En outre, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est souvent augmentée, ce qui est le signe d'une évolution défavorable de la maladie;
  • test sanguin biochimique - reflète l'état des organes internes et des muscles, qui peuvent également être victimes de la sclérodermie. Ainsi, une augmentation de l'aldolase, par exemple, indique que le processus a affecté les muscles. Une augmentation de la créatinine et de l'urée indique un dysfonctionnement des reins;
  • analyse d'urine générale - vous permet d'évaluer le travail des reins. En cas de dysfonctionnement des organes, des protéines et des érythrocytes se trouvent dans l'urine;
  • score CXCL4 - sécrété par les plasmocytes et inhibe la formation de vaisseaux sanguins. Avec la sclérodermie, elle est généralement augmentée;
  • NT-proBNP - produit par le muscle cardiaque sous un stress élevé et est une indication d'hypertension pulmonaire;
  • Protéine C-réactive - une augmentation de son niveau signifie une activité élevée de la maladie.

Des informations plus précises sur la présence de la sclérodermie sont fournies par une analyse qui détermine le niveau d'anticorps. Ces derniers apparaissent dans presque toutes les affections auto-immunes et rhumatismales, et servent donc de marqueurs fiables de la maladie. Certes, ils n'indiquent pas l'évolution de la maladie. En cas de suspicion de sclérodermie, les examens suivants sont effectués:

  • détermination des anticorps antinucléaires - des anticorps sont trouvés chez 90% des patients;
  • anticorps anticentromériques - présents chez 30% des patients avec une forme limitée, le plus souvent ils sont associés au syndrome de Raynaud et à de graves problèmes vasculaires;
  • les anticorps contre les ribonucléoprotéines apparaissent, en règle générale, chez les personnes souffrant de plusieurs maladies auto-immunes.

En cas de suspicion de sclérodermie diffuse, un certain nombre d'examens instrumentaux sont prescrits afin d'établir le degré de lésion des organes internes.

Traitement

Les médicaments utilisés pour traiter la forme focale doivent résoudre 3 problèmes: avoir un effet antifibrotique, améliorer la microcirculation et stimuler l'immunité. Conformément à ces tâches, le médecin sélectionne le traitement. L'évolution est individuelle et dépend de la gravité et de la maladie, de l'évolution de la maladie - chronique, subaiguë, aiguë, de l'état général du patient, etc..

Médicaments

  • En règle générale, les patients atteints de sclérodermie localisée ne se voient pas prescrire de corticostéroïdes. Mais s'il existe une symptomatologie générale significative ou une prévalence élevée de foyers, la prednisolone est utilisée - 20 à 30 mg par jour. La dose est progressivement réduite à 5 mg par coup et complètement annulée.
  • Des médicaments anti-infectieux sont utilisés au premier stade de la maladie - œdémateux-inflammatoires, par exemple, sel de sodium de benzylpénicilline - 500 mille unités 4 fois par jour.
  • Les principaux moyens de traitement de base sont les composés thiol: unitiol, bianodine, artamine. Le médicament est utilisé pendant une longue période - de 6 à 12 mois, 0,45 à 0,6 g par jour. L'ultraphonorèse du cuprénil ou de l'hydrocortisone est très utile. La procédure est effectuée directement sur le foyer de la sclérodermie.
  • Madécassol peut être prescrit: lorsqu'il est pris par voie orale, commencez 10 mg 3 fois par jour, par voie intramusculaire - 20 mg 1 à 2 fois par jour, et également sous forme de pommade 2 par jour pendant 1 à 6 mois.
  • Les préparations d'hyaluronidase - lidase, ronidase, collalisine, sont prescrites au stade du compactage de la plaque. Ils sont utilisés en interne et en externe - sous forme d'applications, d'injections et d'ultrasons. La lidase, par exemple, est injectée par voie intramusculaire tous les jours ou tous les deux jours à 32–64 CU. Pour le traitement, j'ai besoin de 15 à 20 injections. Ronidase est appliqué en application pendant 2 semaines.
  • Les polyenzymes - wobenzym, préparations de thymus et médicaments immunotropes non spécifiques - diabazole, apilac. Le thymus est considéré comme le plus efficace si la maladie est apparue relativement récemment..
  • Les médicaments vasculaires sont obligatoires pour la sclérodermie limitée: vasolidateurs - coplamine ou theonikol 0,15 trois fois par jour, antagonistes du calcium - nifédipine - 10 mg 3-4 fois par jour, cinnarazine 1 comprimé trois fois par jour. Des agents antiplaquettaires - methindol et angioprotecteurs - protekdine sont également nécessaires. Ces derniers sont utilisés dans des cours de 1-1,5 mois.

Procédures de physiothérapie

En cas de maladies de la peau, les procédures physiothérapeutiques comptent parfois presque plus que les médicaments. La sclérodermie ne fait pas exception. Un gros avantage de procédures telles que l'électrophorèse, l'application est qu'elles vous permettent d'injecter le médicament directement dans la lésion.

  • électrophorèse, ultrasons;
  • courants diadynamiques, rayonnement optique;
  • balnéo et pélothérapie - thérapie par la boue;
  • réflexologie - impact sur les points actifs;
  • magnétothérapie et thérapie au laser de faible intensité;
  • avec une évolution sévère de la maladie, une photochimiothérapie est prescrite.

Pendant la rémission, un traitement au sanatorium est indiqué - Feodosia, Berdyansk, où ils peuvent offrir des bains de dioxyde de carbone, radnor, sulfure d'hydrogène.

Prévention des maladies

Les véritables causes de la maladie n'ont pas été établies, de sorte que des mesures préventives sont associées à l'élimination des facteurs provoquants:

  • l'hypothermie et encore plus de gelures doivent être évitées. Dans ce cas, les petits vaisseaux sont souvent endommagés, ce qui sert d'élan au développement de la maladie;
  • le tabagisme conduit à un vasospasme et est l'un des facteurs les plus puissants du développement de la maladie;
  • il est nécessaire de traiter les troubles du travail du système endocrinien;
  • le café doit être évité, car la caféine contribue au spasme des capillaires;
  • un mode de vie actif et une activité physique suffisante sont un élément indispensable de la prévention. Rien ne contribue au fonctionnement normal du système circulatoire comme le mouvement..

Complications

La principale complication de la sclérodermie limitée est la possibilité que cette forme devienne systémique. Ce dernier est beaucoup plus dangereux, car non seulement la peau et les tissus sous-cutanés sont touchés, mais également les organes internes.

Prévoir

La sclérodermie limitée a un pronostic très favorable si toutes les recommandations sont bien sûr suivies. Vous ne pouvez pas ignorer la maladie. Malheureusement, il est impossible d'éliminer les zones déjà apparues de tissu cicatriciel, mais il est tout à fait possible d'empêcher l'apparition d'un nouveau et d'empêcher sa formation à l'avenir..

La sclérodermie limitée est une maladie cutanée inflammatoire de nature auto-immune. Les causes exactes de l'apparition de la maladie ne sont pas encore connues, cependant, sa forme localisée est traitable et ne constitue pas une menace pour la vie.

Sclérodermie. Signes de maladie, photos, traitement, directives cliniques

Dans un certain nombre de maladies humaines, les pathologies auto-immunes systémiques occupent une place particulière. Ceux-ci incluent la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé. Leur signe est que le corps humain commence à produire des anticorps contre ses propres tissus..

Par exemple, aux coquilles internes des vaisseaux sanguins, des articulations, du cœur et d'autres organes. Des foyers inflammatoires apparaissent dans différentes parties du corps, à la suite du développement desquels le collagène, tissu conjonctif dense, commence à se développer activement en eux. Cela entraîne une déformation et une perturbation des organes affectés, ainsi que des modifications de la peau..

Qu'est-ce que la sclérodermie

Sclérodermie - traduit du grec "peau dure", une maladie auto-immune systémique du tissu conjonctif. Les petits vaisseaux et capillaires sont affectés par leurs propres cellules immunitaires. Leurs parois s'épaississent, leur perméabilité diminue, les processus métaboliques dans les tissus se détériorent.

Il existe des foyers de division active de diverses cellules responsables de la réponse immunitaire et de leur régénération. En conséquence, le processus se termine par la formation de collagène dense - la peau et le tissu sous-cutané sont compactés en plaques pâles spécifiques et sont pratiquement soudés en un seul tissu dense ressemblant à une cicatrice..

Les plaques peuvent se développer, fusionner et finalement resserrer la peau du visage et des membres, la privant d'expressions faciales et limitant les mouvements.

En outre, l'atrophie de la plaque avec amincissement et perte de sensibilité n'est pas rare. En plus de la peau, la maladie peut toucher les articulations et les organes internes, plus souvent le tractus gastro-intestinal. Parfois, le cœur, les poumons, le foie et les reins sont affectés. Les femmes souffrent de sclérodermie 4 fois plus souvent, l'incidence de la maladie augmente avec l'âge.

Types de sclérodermie

La sclérodermie (les signes de la maladie diffèrent selon sa forme) sont de plusieurs types:

  1. Presclérodermie. La forme initiale de la maladie, dans laquelle toutes les manifestations cliniques ne peuvent consister qu'en syndrome de Raynaud - une sensibilité accrue des extrémités au froid, qui provoque un engourdissement, une pâleur, des picotements et des douleurs dans les extrémités. Dans le même temps, des tests de laboratoire immunologique permettent déjà de détecter dans le sang des anticorps spécifiques de la sclérodermie..
  2. Systémique. La maladie affecte plusieurs systèmes organiques à la fois. Il s'agit généralement d'une peau avec des tissus adjacents, des articulations (principalement des membres) et des organes internes. Dans le même temps, l'étendue des lésions cutanées peut ne pas correspondre au degré de lésion des organes internes..

À son tour, il existe trois types:

  1. Sclérose systémique sans modifications cutanées (forme viscérale) - pratiquement invisible à l'extérieur, la maladie peut capturer un ou plusieurs systèmes d'organes internes. Dans ce cas, il se déroule sans endommager la peau, pendant une longue période.
  2. Sclérose systémique localisée - en plus de la peau et des articulations, les lésions sont limitées à un seul système organique, comme le tractus gastro-intestinal ou les reins.
  3. La sclérose systémique généralisée est la forme la plus grave dans laquelle tout le corps est affecté. L'œsophage, les intestins, le foie, le cœur, les reins peuvent rapidement perdre leur fonction. L'activité de plusieurs organes et systèmes est perturbée à la fois, cette option de développement est donc la plus défavorable et la plus difficile à traiter..
  4. Limité. Chez elle, les lésions inflammatoires se limitent à la peau, aux tissus voisins et au système musculo-squelettique. Le développement est lent, chronique. Il existe une relation directe entre le taux et l'étendue des lésions cutanées et d'autres organes..
  5. Sclérodermie juvénile - la maladie commence avant l'âge de 16 ans, souvent avec des manifestations cutanées et le syndrome de Raynaud. Le plus souvent, les manifestations sont limitées à la peau et aux articulations, les phénomènes de contractures articulaires ne sont pas rares.
  6. Syndrome de croix. Dans le même temps, des manifestations de plusieurs maladies auto-immunes systémiques du tissu conjonctif se produisent. Le plus souvent - polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite ou lupus érythémateux disséminé.

Limited a 2 variétés:

  1. Sclérodermie en forme d'anneau - elle se caractérise par la formation de plusieurs lésions arrondies, parfois dans différentes zones de la peau.
  2. Sclérodermie linéaire - se produit généralement dans une zone, mais sous la forme de plusieurs taches. Avec elle, les processus de développement des plaques prennent beaucoup de temps, parfois ils s'accompagnent de la formation de calcifications. Cette forme est courante dans l'enfance..

Stades et degrés de la sclérodermie

Avec le flux, la sclérodermie systémique est:

  • aiguë - forme à progression rapide, dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes de la maladie, plusieurs organes internes et diverses zones de la peau sont touchés,
  • subaigu - le développement est plus lent, la peau et le système musculo-squelettique sont principalement affectés, avec la formation de contractures,
  • chronique - une forme à long terme, longue de plusieurs décennies sans exacerbations aiguës, le plus souvent la maladie se manifeste par des lésions des petits vaisseaux et une altération de la circulation sanguine (syndrome de Raynaud avec œdème des extrémités), puis des lésions des organes internes sont ajoutées.

Vous pouvez également distinguer 3 étapes principales de la maladie:

  • initial - l'apparition des premiers symptômes cliniques et marqueurs de laboratoire, de 1 à 3 zones de localisation des lésions,
  • généralisé - propagation des dommages à travers la peau avec la connexion des organes internes et des tissus,
  • tardif, terminal - consiste en des violations des fonctions des organes - foie, reins, poumons, cœur.

Symptômes de la sclérodermie

La sclérodermie (les signes de la maladie peuvent se manifester par des lésions de la peau et de la plupart des organes internes) a une symptomatologie très diverse. Près de 100% des patients, parfois plusieurs années avant l'apparition de plaques caractéristiques ou d'autres symptômes, sont atteints du syndrome de Raynaud (présclérodermie).

La figure répertorie les principaux symptômes de la sclérodermie.

  1. Manifestations cutanées. Les lésions cutanées de la sclérodermie se produisent en 3 étapes: tache (œdème), plaque (fibrose) et atrophie. Initialement, des taches rose lilas de différentes tailles se forment sur la peau, parfois gonflées (sclérédème). Les doigts peuvent devenir "en forme de saucisse", le visage est gonflé, rose. A ce moment, le patient est sensible au froid, il éprouve des frissons, des picotements et des douleurs au niveau des taches et des membres. Ensuite, les taches pâlissent, s'épaississent, la nutrition de la peau à cet endroit est perturbée - les cheveux tombent, leur motif est lissé, la production de sueur et de sébum s'arrête. Une plaque se forme - la peau devient brillante, tendue, brillante, perd sa sensibilité. Sur le visage - les traits du visage, le nez est aiguisé, la bouche prend une forme resserrée en «ficelle de bourse». Après cela, une atrophie de ce foyer se produit et les taches commencent à se pigmenter et à couler, des ulcères atrophiques apparaissent souvent sur la peau.
  2. Le système musculo-squelettique. Au début, la maladie se manifeste souvent par un syndrome de Raynaud, un gonflement des articulations, une arthralgie. Plus tard, une raideur matinale des articulations, des douleurs et une limitation de leur mobilité apparaissent. Les doigts peuvent être raccourcis et recourbés, des contractures articulaires se produisent. Les patients ressentent une raideur dans les mouvements, parfois des douleurs ou des frottements lorsqu'ils bougent.
  3. Modifications du tractus gastro-intestinal. La stomatite et la gingivite se produisent avec un œdème et une atrophie subséquente de la muqueuse buccale et des papilles gustatives - les patients commencent à ressentir le goût de la nourriture pire ou il se déforme, souvent les dents se relâchent et tombent. La membrane muqueuse de l'œsophage s'atrophie, il y a des saignements de ses vaisseaux, entraînant des selles sanglantes et une anémie. Une œsophagite par reflux, des éructations, des brûlures d'estomac et une malnutrition peuvent survenir. En raison de l'atrophie de la muqueuse intestinale, il existe une alternance de constipation et de diarrhée, de flatulences. Si le gros intestin est impliqué, la flore bactérienne se développe excessivement et l'absorption des nutriments et des vitamines est altérée. Parfois, une cirrhose du foie se produit, ce qui aggrave considérablement l'état et le pronostic du patient.
  4. Changements dans les poumons. Avec le développement de la maladie, l'insuffisance respiratoire augmente. Au début, il se manifeste lors d'un effort physique, puis au repos. Les changements dans les poumons peuvent être vus sur les rayons X. La plèvre peut également être impliquée - alors il y a de la douleur et des craquements lors de la respiration.
  5. Modifications du système cardiovasculaire. Manifesté par un changement de la fréquence (tachycardie) ou du rythme des contractions (arythmie) du cœur. Les patients ressentent une faiblesse ou une douleur dans le côté gauche de la poitrine, d'abord avec un effort physique, puis avec le développement de la sclérodermie et au repos. L'évanouissement n'est pas rare. Les membranes du cœur peuvent également être affectées - péricardite, qui serre le cœur, moins souvent endo- et myocardite.
  6. Modifications des reins. Les symptômes de leur défaite apparaissent tardivement, lorsque leur structure et leurs fonctions sont altérées de plus de 80%. Se produisent plus souvent avec des formes systémiques, rarement avec des focales. Manifestations associées à une hypertension artérielle sévère et mal corrigée (symptômes de convulsions, déficience visuelle, maux de tête et mal de cœur) et signes d'insuffisance rénale.

Les causes de la sclérodermie

Actuellement, une seule cause de développement de la sclérodermie n'a pas été identifiée. Prédisposition génétique confirmée à la maladie, cas décrits de sclérodermie familiale.

Pour la manifestation de facteurs génétiques, un certain nombre d'influences exogènes (externes) et endogènes (internes) concomitantes sont nécessaires:

  • hypothermie fréquente,
  • stress,
  • maladies infectieuses, en particulier à long terme et affectant le système nerveux central,
  • traumatisme,
  • l'utilisation de certains groupes de drogues,
  • troubles hormonaux (chez la femme, cela se produit souvent à l'approche de la ménopause ou avec des avortements, des fausses couches).

Diagnostic de la sclérodermie

La sclérodermie (les signes de la maladie se développent progressivement) à un stade précoce ne peut se manifester qu'avec le syndrome de Raynaud. Dans ce cas, des tests immunologiques montreront la présence de la maladie à un stade précoce. L'anamnèse et la nature des plaintes du patient aideront également à identifier une forte probabilité de développement ultérieur de la maladie..

À l'avenir, un examen approfondi de toute la peau et des articulations du patient aidera à identifier les changements spécifiques à la maladie..

Pour une étude plus détaillée d'entre eux, la capillaroscopie est utilisée (les capillaires sont étudiés dans la zone des phalanges de l'ongle) et la biopsie cutanée, qui aident à identifier les changements caractéristiques des vaisseaux sanguins (mégacapillaires ou l'absence de capillaires dans les foyers) et les troubles circulatoires déjà en présence du seul syndrome de Raynaud.

À l'avenir, des modifications osseuses et articulaires peuvent être observées par radiographie des mains et des pieds. La déformation, l'amincissement et la courbure des os et des surfaces articulaires sont visibles.

Dans l'analyse générale du sang, l'indicateur ESR augmente progressivement, avec des complications associées à des saignements, une anémie apparaît; et en cas de dysfonctionnement du cœur, du foie ou des reins, la composition protéique est perturbée et des enzymes spécifiques apparaissent dans le sang.

La méthode aux rayons X peut également révéler une expansion spécifique de l'œsophage, une déformation de l'estomac et des intestins, une expansion du cœur et une inflammation de ses membranes et des signes de lésions pulmonaires - expansion des bronches "poumon cellulaire".

Les examens fonctionnels du cœur (EchoEG avec Doppler, ECG avec stress), des poumons (examen de la capacité vitale des poumons) aident à identifier l'hypertension pulmonaire et une diminution de la tolérance du corps au stress. Des méthodes endoscopiques peuvent être utilisées pour voir les changements dans les membranes des parties supérieures et inférieures du tractus gastro-intestinal, ainsi que du système broncho-pulmonaire.

Quand voir un médecin

La sclérodermie (les signes de la maladie peuvent apparaître avec un retard) nécessite une visite chez un médecin même avec le moindre soupçon. Cela est particulièrement vrai en cas de prédisposition familiale.

Plus le diagnostic est posé et le traitement correctif tôt, meilleurs sont le pronostic et la qualité de vie des patients. Étant donné que dans presque 100% des cas la maladie débute par un syndrome de Raynaud non spécifique, les plaintes doivent être adressées à un médecin généraliste.

Il prescrira soit des études de laboratoire et instrumentales pour clarifier le diagnostic, soit le dirigera vers un spécialiste plus étroit - un rhumatologue. Ce médecin spécialisé dans les maladies auto-immunes systémiques, il lui sera plus facile de réaliser des diagnostics différentiels et de prescrire le traitement nécessaire.

Prévention de la sclérodermie

Il n'y a pas de prévention spécifique de la sclérodermie. Lors de la révélation d'une prédisposition génétique ou de maladies fréquentes dans la famille, il faut se limiter à l'action des facteurs provoquant la maladie.

Éviter l'hypothermie des extrémités, éviter les blessures, l'exposition au stress, aux produits chimiques, ne pas abuser des médicaments). En présence d'au moins quelques symptômes du syndrome de Raynaud, il est conseillé d'effectuer des diagnostics de laboratoire afin d'exclure ou de détecter précocement la maladie.

Méthodes de traitement de la sclérodermie

La sclérodermie n'a pas de remède qui cible la cause sous-jacente. Par conséquent, ses signes et symptômes sont corrigés séparément. Pour cela, des méthodes médicinales, de la physiothérapie, une correction du mode de vie sont utilisées..

Médicaments

Les manifestations de la sclérodermie sont très diverses, par conséquent, le traitement de nombreux symptômes peut être effectué avec une grande variété de groupes de médicaments..

SymptômesMédicamentsUn cours de traitement
Syndrome de Raynaud, hypertension pulmonaire, crises d'hypertension rénaleMédicaments vasodilatateurs qui abaissent la tension artérielleNifédipine 30-240 mg / jour ou Amlodipine 5-20 mg / jour. (augmentez progressivement la posologie). La durée du traitement est de 1 semaine à plusieurs mois, selon.
Sclérodermie, apparition de plaques et lésions des organes internes, myositeCytostatiques - inhibent la prolifération cellulaire, affectent le taux de développement du tissu conjonctifMéthotrexate 7-22 mg / semaine, cyclophosphamide 800-1000 mg / mois par voie intraveineuse. Cours de traitement à long terme.
Sclérodermie, maladie pulmonaire interstitielle, manifestations initiales de fibrose des organes internesAgents antifibrotiques qui réduisent le développement du collagèneD-pénicillamine 250-500 mg / jour, traitement avec de longues cures de plusieurs mois.
Lésions cutanées étendues, maladie pulmonaire interstitielle, inflammation des articulations et des membranes des organes internesGlucocorticostéroïdes - analogues des hormones humaines, réduisent l'inflammation et affaiblissent les réponses immunitairesPrednisolone 5-15 mg / jour, cours de 2 semaines à plusieurs mois.
Température constante, arthrite, péricardite, pleurésie, arthralgieAnti-inflammatoires non stéroïdiens - réduisent l'inflammation tissulaire, l'œdèmeDiclofénac 100-150 mg / jour, méloxicam 7,5-15 mg / jour, paracétamol. Cours de 1 à plusieurs semaines.
Œsophagite par reflux, brûlures d'estomac, éructations, ulcère gastroduodénal du tractus gastro-intestinalBloqueurs de la pompe à protons qui réduisent l'acidité gastriqueOméprazole 20-40 mg / jour, utilisation à long terme.
Anémie avec saignement des veines de l'œsophage, cirrhose du foiePréparations de ferSorbifer, Maltofer, Fenuls, Ferrum-lek. Dosage 50-100 mg, pris jusqu'à ce que la numération globulaire se normalise.
Violation grave du flux sanguin dans la peau et les organes,Anticoagulants - améliorent la circulation sanguine dans les organes et les tissus, ralentissent la coagulation sanguineHéparine, warfarine, pélentan. Combinez les cours avec la prise de vasodilatateurs

Méthodes traditionnelles

Ils sont recommandés pour une utilisation pendant les périodes de disparition de la maladie, comme traitement de soutien. Un traitement médicamenteux sérieux est nécessaire pendant les exacerbations.

  1. Pour le traitement des manifestations cutanées. Après avoir cuit le corps à la vapeur dans un bain ou un bain, appliquez du gel d'aloès, de la pommade à l'ichtyol ou un mélange d'oignon cuit et haché et de kéfir sur les zones touchées. Laisser une nuit sous un bandage. Vous pouvez préparer une pommade. Elle aura besoin de graisse de porc et d'absinthe sèche dans un rapport de 1: 5. Mettez l'herbe dans la graisse fondue, couvrez et faites cuire le tout au four pendant 6 heures. Utiliser quotidiennement après refroidissement.
  2. Pour la correction des arythmies, de l'insuffisance cardiaque et de l'hypertension pulmonaire. Ajouter 2 cuillères à soupe d'herbe sèche d'adonis et de cyanose à 1 litre d'eau bouillante et insister dans un thermos pendant 8 heures - prendre 1/4 de tasse trois fois par jour à jeun. Mélanger la renouée, la pulmonaire et la prêle et infuser 1 cuillère à soupe de ce mélange sec dans un verre d'eau bouillante pendant 15 minutes - prendre 1/3 tasse trois fois par jour 30 minutes avant les repas.
  3. Avec des lésions rénales. Mélanger la renouée, la pulmonaire, la feuille d'airelle, la busserole et la prêle. Préparez un mélange sec de 1 cuillère à soupe dans un verre d'eau bouillante et prenez 1/3 tasse à jeun trois fois par jour.

Autres méthodes

Avec la sclérodermie, la physiothérapie avec des médicaments qui réduisent la fibrose tissulaire, par exemple, Lidaza, Hyaluronidase, est efficace. Vous devez organiser des cours en dehors de la période d'exacerbation de la maladie. Il est également possible d'appliquer ces fonds au domaine des articulations et des contractures..

La balnéothérapie (bains de pin, de sulfure d'hydrogène ou de radon), la paraffine et la boue sur les zones à circulation sanguine altérée sont efficaces. À la maison, un bain chaud quotidien ou un sauna fonctionne efficacement pour améliorer la circulation sanguine des organes internes et des membres..

Des exercices de massage et de physiothérapie pendant les périodes de réduction de la maladie peuvent prolonger la rémission et améliorer la qualité de vie. En cas de troubles sévères du foie et des reins, l'hémodialyse et la plasmaphérèse sont effectuées dans des conditions stationnaires.

La maladie est systémique, par conséquent, en plus du traitement médicamenteux, une correction du mode de vie est également nécessaire. Il est important de dormir suffisamment, d'éviter le stress et l'hypothermie, d'arrêter de prendre des boissons caféinées, de fumer et d'alcool. Avec des lésions du tractus gastro-intestinal, vous avez besoin d'une nourriture légère, faible en gras et non épicée. L'implication des reins et du foie nécessite également une alimentation adaptée.

Complications possibles

Si les premiers signes de la maladie sont ignorés, la maladie peut commencer à se développer rapidement avec des lésions articulaires, une mobilité réduite et un handicap. Un autre danger réside dans les dommages rapides aux organes internes - cœur, poumons, foie, reins, qui peuvent durer longtemps sans manifestations cliniques.

De plus, ce sont eux qui causent le plus souvent la mort des patients..

Bien que la sclérodermie soit une maladie chronique et évolutive, le pronostic peut être amélioré. Pour ce faire, vous devez consulter un médecin dès les premiers signes de troubles circulatoires ou de suspicion de celui-ci. Un diagnostic opportun et un traitement précoce peuvent améliorer la condition et arrêter la progression de la maladie..

Auteur: Natalia Kalegova

Vidéo sur la sclérodermie, ses symptômes et son traitement

Traitement de la sclérodermie:

Stades et symptômes de la sclérodermie systémique: